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嬰兒臍疝為什么多為復發性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎

日期:2021-11-23 17:01:38

平時肚臍平平的寶寶無意中發現在他情緒激動時,大哭或者大腦的時候肚臍就變得很高了,經了解到原來是臍疝,嬰兒臍疝為什么多為復發性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎?

“疝”其實是指人體部分組織或者器官離開了正常的位置進入到另一個位置。通俗來講——“疝”像是貪玩的孩子(組織或器官),跑到別人家里(另一個位置)玩,忘了回家。

嬰兒臍疝為什么多為復發性疝?

常見的小兒疝氣有臍疝、腹股溝疝,其中臍疝產生的根本原因是臍環沒有閉合。臍環在寶寶胚胎期就已經形成,隨著胎兒逐漸長大持續縮小,正常新生兒的臍環直徑約為1cm,在出生后臍環會繼續縮小至最終閉合。

嬰兒臍帶脫落后,臍部瘢痕是一個先天性薄弱的存在,而且寶寶在嬰兒時期,兩側腹直肌前后鞘在臍部未合攏,留有缺損給臍疝的發生提供了條件。而哭鬧、便秘、腹瀉、咳嗽等原因都會使腹腔內壓力增高,從而促使小兒疝氣的形成。

為了減少臍疝鼓出的機會,避免孩子劇烈哭鬧,咳嗽,大便干等引起腹壓增高等情況。給孩子穿寬松,舒適的衣服,這樣就避免損傷到孩子的肚臍皮膚。

復發性臍疝也可能是罕見病——黏多糖貯積癥2型

嬰兒臍疝為什么多為復發性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎

黏多糖貯積癥2型由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導致糖胺聚糖無法降解,患者體內貯積的糖胺聚糖可累及多個器官系統。嬰兒臍疝反復發作,可能與此有關。患兒其他器官也受到不同程度的其他影響。比如爪形手、脾臟腫大、聽力減退、反復的中耳炎以,外貌表現為頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小;腹大腹脹(內部器官膨隆)、長期水樣腹瀉;行為上存在多動、固執、攻擊性表現,還有關節僵硬等表現,建議找當地三甲兒童醫院兒科內分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。

早診斷早治療是改善患兒預后、延緩疾病進展的關鍵。針對MPSⅡ型的標準治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患兒預后。

以上就是關于“嬰兒臍疝為什么多為復發性疝,是黏多糖貯積癥2型嗎”的相關介紹了,有臍疝的寶寶家長要注意控制寶寶的情緒,減少哭鬧,減少便秘等加大腹壓的行為。護理上要保持細心、耐心,注意保暖,避免感冒引發咳嗽等。

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