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小兒中耳炎反復發燒,是亨特綜合征嗎
日期:2021-11-14 20:02:13
想必家長在帶娃的時候,都遇到過這樣的現象,叫孩子很多聲,孩子卻沒有什么反應,也不愿意理你,這可能是中耳炎反復發燒導致的,有的家長會擔心是否是罕見病的關系才會有中耳炎反復發燒的表現,那么今天我們就來看一看小兒中耳炎反復發燒,是亨特綜合征嗎?
每個人鼻腔的后兩側各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高,鼻咽部這一頭低,而且常處于塌陷狀態,只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放,所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬,當患上呼吸道感染,或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時,致病菌非常容易通過咽鼓管進入到中耳,引起中耳炎。
因此,每逢季節轉換、氣溫下降時,小兒感冒增多,中耳炎的孩子也會增加。約80%的中耳炎都是由感冒引起的,但并非每次感冒都會誘發中耳炎。
小兒中耳炎反復發燒,是亨特綜合征嗎?
中耳炎反復發燒如果伴有其他的異常表現,要高度懷疑是亨特綜合征,也叫黏多糖貯積癥2型,比如發育落后、骨骼畸形及面容粗糙,還有關節強直、爪狀手、短小等異常,進行性聽力減退、肝脾腫大等,這些都是黏多糖貯積癥2型會有的一些表現,家長應該高度重視。建議就近到三甲兒童醫院兒科內分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。
黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥眾多類型中的一種,是由于人體細胞的溶酶體內,降解糖胺聚糖(黏多糖)的水解酶艾度糖醛酸-2-酯酶的缺失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在人體內進而導致多器官、多系統功能出現異常。
黏多糖貯積癥2型是黏多糖貯積癥中最常見的類型,約占所有黏多糖貯積癥的一半,其致殘率較高,所以確診和治療都是很重要的,酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標準療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患者預后。
通過上文的講述,相信大家對于“小兒中耳炎反復發燒,是亨特綜合征嗎”都有了一定的了解了,一般如果在亨特綜合征患兒2歲前就能夠發現并且采取積極有效的治療手段,是可以避免患兒的神經系統受到損傷的。采取長期規范的酶替代療法是可以阻止和延緩疾病進程的,而這就需要家長和醫生的共同合作了。
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